典型图表:丛型和弥漫型神经纤维瘤与靶征

2022-02-07 03:28:55 来源:
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丛型号脑纤维瘤是Ⅰ型号脑纤维瘤疾在泌尿系统脑的发挥之一。

脑纤维瘤疾(NF)是一种常染色体显性遗传疾症,或许被称作脑嵴,冲击所有三个胚层,因此,它可以连累任何器官的系统。NF不是举例来说的实体瘤,而是一群异型号性的多的系统脑面部疾症。澳大利亚国立卫生研究院(NIH)发展会议共识定义了两个完全相同的类型号:Ⅰ型号脑纤维瘤疾(NF1),或称von Recklinghausen疾,占85%多,;Ⅱ型号脑纤维瘤疾(NF2),或称双侧听脑瘤/前庭脑鞘瘤,占10-15%数。

黄油咖啡黑斑(café aulait macules)是一种平的棕色的胎记。café au lait是荷兰语,字面是“黄油加在咖啡”的字面。在荷兰语里指的是棕色的粉红色。他们是由组合成组织起来于于角质层的产生类物质黑类物质细胞生成。这些黑斑点往往是永久性的,并或许随时间增加在或数量的增加在。黄油咖啡黑斑往往是无害的,但或许Ⅰ型号脑纤维瘤疾一个临床发挥。

NF1在面部肌肉组织的发挥可以分为三种类型号:口部型号、丛型号和弥漫型号。

丛型号往往连累一长段脑及其分支,往往蜿蜒红褐色蛇状走形,一般红褐色极低Echo。John Lin等人警惕到,丛型号NF1的疾变内往往常为灶状的很低Echo区,使疾变的局部扫描为所谓的靶征。弥漫型号发挥为原发性的皮下肌肉组织较厚和Echo增强并常为裂隙样或微小口部样极低Echo。

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男,9岁,确诊Ⅰ型号脑纤维瘤疾。额部皮下包块。超声检查见额部皮下肌肉组织较厚、Echo增强,其内可见大量国界清晰的极低Echo口部,这些极低Echo口部多地中排列。部分口部内可见灶状的很低Echo区,形成“靶征”。

警惕皮下肌肉组织内多发极低Echo口部多地中排列。

警惕前面极低Echo口部中的的很低Echo灶(靶征,斜线下图)。

警惕前面多个极低Echo口部中的的很低Echo灶(靶征,斜线下图)。

警惕前面多个极低Echo口部中的的很低Echo灶(靶征,斜线下图)。

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