产前超声诊断尿消化道隔畸形序列征1例

怀胎妇，26岁，怀胎1所产0，既往无特殊病史和致畸物接触史。 怀胎12周放疗体检：怀胎妇竖臀长5.4 cm，颈项透明层厚度0.12 cm，消化道小得多前所后径2.5 cm。 怀胎22周所产前所系统对放疗体检：胎竖六角形长改型，枕额径6.7 cm，双顶径4.1 cm，竖围17.7 cm，一一部看出欠清晰。胸壁完备，双肺偏小，右边肺形状1.8 cm×1.1 cm，右肺形状2.1 cm×1.2 cm。肝脏右方出现异常，心胸比增高（0.66），四腔心及右边右寝室流出道均出现异常，柱状静脉窦可不知兼并（0.3 cm×0.2 cm），才是右边位上食道引流入内进入右房。腹围17.3 cm，胃泡形状1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽水声增强，完全相同于股骨水声，范围1.8 cm×0.9 cm，末端六角形盲状（平面图1A）。怀胎妇右消化道形状3.8 cm×2.2 cm，外跨过中所线达右边侧，内可不知多个形状不等且互不互通的类六角形无水声区，右边消化道区未不知引人注意消化道脏水声，右边侧消化道上腺平卧于骨盆旁（平面图1B）。阴部内可不知一完全相同鼻腔样水声的叶状结构（平面图1C），形状1.3 cm×0.8 cm，基本上突起，右方偏左移。脐带横切面六角形“吕”字形，彩色多普勒看出为“一红一蓝”，左方脐脊柱未看出。怀胎妇胸部看出不清。脊椎末端短促（平面图1D），锥形右方尚出现异常，接合处背部看出不清，局部未不知引人注意连续中所断，椎管内无膨出物。四肢看出欠清晰，肱骨长3.1 cm，股骨长3.0 cm，肢体活动引人注意受限。生殖腔内无消化道。平面图1 URSMS怀胎妇所产前所放疗体检影像。A：箭竖不知怀胎妇肠胃水声增强，完全相同于股骨水声；B：骨盆左方可不知增高的六角形多囊功能性扭转的右消化道水声，骨盆右边侧未不知右边消化道；C：箭竖不知鼻腔位于阴部偏左，六角形突起囊功能性包块；D：箭竖不知脊椎末端短促 放疗提不知：宫中所中所怀胎单活胎（放疗怀胎周20+1周）；怀胎妇多发肥胖（右消化道体积增高，六角形多囊功能性扭转，右边消化道缺如或结合消化道并囊功能性风湿热确实；鼻腔基本上极度；肠管兼并六角形盲端伴“肠石症”；骨盆肥胖，接合处尾椎其会确实；怀胎妇永久功能性右边位上食道；单脐脊柱；无消化道）；再考虑粪直肠后于肥胖多肽从征（URSMS）并入肝脏才是右边位上食道。 怀胎妇后于我院引所产一男死婴，CT不知骨盆胸椎T3~T7外尾椎相互结合，接合处椎风湿热，结合变成外尾椎，尾椎其会（平面图2）。尸骸外表：双耳右方高于，胸腹壁无缺损，可不知，无阴囊，无，双下肢及脊柱强直，双足撕裂。病理解剖：大肠高位枪栓，后端六角形盲状兼并，与鼻腔连而不通，左方结合消化道并多囊功能性消化道风湿热，可不知两条细小输粪管与鼻腔相连，鼻腔内或不知外腔，壁引人注意增厚0.7 cm，鼻腔与后睾丸不互通；双侧隐睾；双肺风湿热，右边肺单叶，形状3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺植木，形状3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肝脏增高，才是右边位上食道；接合处背部皮肤完备，圆椎右方出现异常，无骨盆裂。死者家属证实为URSMS并入才是右边位上食道。平面图2 URSMS怀胎妇大体上标本的CT影像和三维重建平面图。A：CT影像；B：三维重建平面图 发表意不知： URSMS临床极为罕不知，发病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，**发病比率为0.87。根据阴蒂有无嘴巴，将URSMS总称完全改型和外改型，其中所完全改型观感为阴蒂嘴巴其会并入循环系统对生殖器、大肠及缠接合处骨极度，常并入双肺风湿热及消化道过少，病症偏高；外改型观感为单个阴蒂嘴巴伴枪栓及循环系统对生殖器、大肠及缠接合处骨极度。 URSMS病患缺少死者家属，特从征功能性肥胖是以枪栓为主要观感的胃肠胃极度、循环系统对道极度（消化道风湿热或不生殖、消化道积水、鼻腔及睾丸风湿热等）、胸部生殖相去甚远、内生殖器生殖极度、接合处背部极度、脊髓栓系及消化道少等。所产前所放疗观感与怀胎妇并入肥胖相关，包括鼻腔兼并致下腹部突起囊功能性包块、多囊功能性消化道风湿热和（或）消化道积水、兼并的肠管伴“肠石症”、接合处尾椎生殖极度、消化道过少等从黄疸，其联合出现可再考虑为URSMS。 本事例肥胖怀胎妇消化道脏六角形结合状多囊样扭转，出现异常粪液生变成提高；胸部仅不知，双侧隐睾，鼻腔与后睾丸不互通，鼻腔内粪液不会排至生殖腔内致中所排卵无消化道，怀胎12周时消化道量出现异常确实与人体内血清经胎膜进入生殖腔的透析液有关。本事例怀胎妇有大肠高位枪栓、无肛，归属于完全改型URSMS，同时并入接合处尾椎生殖极度、锥形右方下移、双下肢及脊柱强直、足撕裂等肥胖。所产前所放疗对URSMS 尚无直接病患从黄疸，肠管兼并或鼻腔左方囊功能性包块等间接从黄疸可作为病患线索。URSMS肥胖怀胎妇病症偏高，外出生存活者需多次不依循环系统对生殖器与肠胃重建手术，严重影响生存质量，所产前所一旦完全一致病患，仍要终止妊娠。 原始出处：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.所产前所放疗病患粪直肠后于肥胖多肽从征1事例[J].临床放疗医学杂志,2019,21(01):67+69.